Primary
Lymphedema
原發性淋巴水腫
原發性淋巴水腫症狀
原發性淋巴水腫是淋巴水腫的存在或發展的原因,與任何潛在的醫學病症無關。原發性淋巴水腫的發病率約為每100,000名新生嬰兒中有1~3位罹患,其中女性居多,男性佔世界比例3.5:1。在北美洲,原發性淋巴水腫的發病率在每100,000名新生嬰兒中約有1.15例。
原發性淋巴水腫通常是與生俱來或原因不明的發生。當原發性淋巴水腫在成年期出現症狀時,這些患者通常已經具有淋巴水腫的長期病史,這與淋巴管的破壞有關。脂肪組織的脂肪生成或增殖與緻密纖維化相結合,通常導致嚴重的肢體淋巴水腫或更嚴重的症狀。長期淋巴水腫導致嚴重的纖維化,這是由於間質空間中富含蛋白質的液體積聚,再加上蜂窩性組織炎反復的發作。
原發性淋巴水腫可根據患者的發病年齡進行分類:
嬰兒期(出生至1歲),兒童期(1-8歲或9歲),青春期(9-21歲),成年期(21歲之後)。
原發性淋巴水腫診斷方式
術前淋巴攝影(Lymphosintigraphy, LG)和循血綠(Indocyanine green, ICG)淋巴管攝影,可用於檢測任何完整淋巴通道的存在。如果在淋巴管攝影中可以看得到淋巴管,則適合進行淋巴靜脈吻合術(Lymphaticovenous Anastomosis, LVA);而沒有暢通的淋巴管的患者,則用於顯微淋巴結皮瓣移植(Vascularized Lymph Node Flap Transfer, VLNT)。如果淋巴攝影(LG)顯示完全阻塞,則直接向患者提供顯微淋巴結皮瓣移植的治療方案。超音波用於評估近端部位是否有血管病變。單光子電腦斷層掃描(Single-photon Emission Computed Tomography, SPECT)適用於疑似伴隨乳糜腹水的患者。如果需要執行顯微淋巴結皮瓣移植,會再執行MRI(Magnetic Resonance Imaging, MRI)評估頸部供體部位淋巴結的顆數及血管的位置。
淋巴攝影
電腦斷層掃描
循血綠
原發性淋巴水腫治療方法
顯微淋巴結皮瓣移植(VLNT)和淋巴管靜脈吻合術(LVA)均已被證實可有效治療繼發性淋巴水腫。顯微淋巴結皮瓣移植術是將含淋巴結的皮瓣以顯微外科技術移植至淋巴水腫遠端肢體(手腕或足踝),淋巴液從患側肢體流動到移植的淋巴結中,並透過顯微吻合的靜脈通道引流至靜脈系統。
在原發性淋巴水腫方面,我們已經發表了一篇文章來比較顯微淋巴結皮瓣移植和淋巴管靜脈吻合術治療淋巴水腫的結果:80%的原發性淋巴水腫需要顯微淋巴結皮瓣移植才能改善,20%可能需要淋巴管靜脈吻合術。
平均追蹤20個月,患者肢體(手臂或腿圍)周長平均減少和蜂窩性組織炎發作次數,顯微淋巴結皮瓣移植和淋巴管靜脈吻合術組分別為3.7±2.9 cm和1.9±2.9 cm;5.1±2.8次/年和4.2±0.5次/年(p = 0.7)。在顯微淋巴結皮瓣移植組中,淋巴水腫生活質量問卷(LYMQoL)總分(從3.9±1.2到6.4±1.1,p <0.05)的改善具有統計學顯著性差異(從3.0±1.4到5.0±2.4,p = 0.07)。顯微淋巴結皮瓣移植和淋巴管靜脈吻合術手術均可有效治療原發性淋巴水腫患者,顯微淋巴結皮瓣移植中患肢周長、體重、蜂窩性組織炎發作次數和生活質量的改善顯著,所有患者術後均未再使用壓力袖套/襪!
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手術室配備全台僅四台的Mitaka顯微鏡,具有高達1600萬像素、可光學放大42倍的功能,非常適合在0.5mm的淋巴管及靜脈接合,常用在淋巴管靜脈吻合術,如:術前評估、術中評估縫合的通透性,使手術更穩定、安全。
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Vascularized lymph node flap transfer and lymphovenous anastomosis for klippel-trenaunay syndrome with congenital lymphedema. Qiu SS, Chen HY, Cheng MH. Plast Reconstr Surg Glob Open. 2014 Jul 9;2(6):e167. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25289360
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Successful Outcomes of Vascularized Lymph Node Transfer and Lymphovenous Anastomosis for Treatment of Primary Lymphedema. Charles, Cheng MH. Plast Reconstr Surg Glob Open. 2018 [Epub ahead of print]